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PHTVL (Persistierende Hyperplastische Tunika Vaskulosa Lentis) / PHPV (Persistierender Hyperplastischer Primärer Vitreus) / PAH (persistierende Arteria Hyaloidea)

 

Einleitung:

Während der Embryonalentwicklung des Auges im Mutterleib wird die Linse, die selbst ja nicht durchblutet ist, mit einem speziellen Blutgefässsystem versorgt, welches die Linsenentwicklung ermöglicht. Dieses embryonale Blutgefässsytem besteht aus einer zuführenden Arterie, der Arteria hyaloidea, die vom Sehnerven, bis zur Rückseite der Linse zieht und dort dann in ein reich verzweigtes Netzwerk von Blutgefässen übergeht, die sogenannte Tunica vasculosa lentis, welches die gesamte Linse umgibt. Der venöse Blutabfluss erfolgt über ein Netzwerk im Bereich der peripheren Linsenanteile (am sog. Linsenäquator), eine eigentliche Vena hyaloidea existiert nicht.

Kurz vor dem Geburtstermin, resp. vor dem Öffnen der Augenlider, beginnt das embryonale Gefässsytem sich zurückzubilden und sollte beim Hund ca. 2 Wochen nach Geburt komplett verschwunden sein.

Unter gewissen Umständen kann es allerdings vorkommen, dass das hyaloide Blutgefässsystem sich nicht zurückbildet oder gar während der fetalen und postnatalen Periode in übertriebenem Masse ausgebildet wird, wir sprechen dann von einer sog. hyperplastischen Entwicklung. Die Folge davon ist eine abnormale Entwicklung des Auges und im Speziellen der Linse, und verschiedene Missbildungen können daraus resultieren.

Die verschiedenen Missbildungen die auftreten können, sind:

1)    eine persistierende Arteria hyaloidea (PAH)

2)    eine persisitierende Tunika vaskulosa lentis, wenn Überreste des die Linse umgebenden fibrovaskulären Gewebes vorhanden sind und

3)    eine persistierende hyperplastische Tunika Vaskulosa Lentis (PHTVL), resp. ein persistierender hyperplastischer primärer Vitreus (PHPV), bei Hyperplasie und fehlender Rückbildung des hyaloiden Gefässsystems

 Die verschiedenen Missbildungen können auch kombiniert, sowie in Assoziation mit weiteren Augenmissbildungen auftreten.

Gradeinteilung bei PHTVL/PHPV:

Bei der PHTVL/PHPV unterscheiden wir verschiedene Schweregrade von Grad 1 bis Grad 6.

Grad 1 ist die geringfügigste Verändnerung, welche sich auf eine dezente hintere Kapseltrübung mit kleinen, z.T. pigmentierten Punkten auf der hinteren Linsenkapsel beschränkt.

Grad 2 - 6 sind schwergradigere Veränderungen, welche von stärkerer Linsentrübung (Katarakt) mit Präsenz von blutführenden Gefässen auf der hinteren Linsenkapsel, über Form- und Grössenveränderungen (Lentikonus und Mikrophthalmie), bis zu Vorliegen von freiem Blut innerhalb oder hinter der Linse reichen können.

Wie erkenne ich dass mein Hund eine PAH oder PHPV/PHTVL hat?

Ohne spezialisierte Untersuchungsinstrumente ist es schwierig eine Diagnose der PAH oder PHTVL/PHPV zu stellen. Falls eine Linsentrübung (grauer Star) damit einhergeht, kann dies gelegentlich vom aufmerksamen Besitzer bemerkt werden. Zur Diagnosestellung ist jedoch eine Untersuchung durch den Spezialisten mit Spaltlampenbiomikroskopie und meist auch einer Ultraschalluntersuchung der Augen, zur Darstellung des blutführenden Gefässes notwendig.

 

 Hund mit Trübung an der Linsenrückfläche          Ultraschall Auge: persistierende Arterie hyaloidea

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Auftreten und Vererbung

Ein persistierendes hyaloides Gefässssystem wurde bei verschiedenen Hunderassen, der Katze, sowie weiteren Tierarten beschrieben.

Die PHPV/PHTVL ist als vererbte Augenerkrankung beim Doberman Pinscher, Bouvier des Flandres und Staffordshire Bullterrier bekannt. Ein Gentest für diese Erkrankung ist zum heutigen Zeitpunkt (Jan 2014) noch nicht verfügbar.

Folgen

Mögliche Folgen der PHA / PHPV / PHTVL können Linsentrübungen (grauer Star = Katarakt), aber z.T. auch Blutungen innerhalb der Linse oder des Glaskörpers sein.

Zuchtempfehlung

Hunde mit hochgradiger PHPV/PHTVL (Grad 2 - 6) sollten nicht zur Zucht eingesetzt werden.